抗IgLON5抗体相关脑病，又称抗IgLON5综合征、抗IgLON5脑病，是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性疾病。IgLON5属于细胞黏附分子免疫球蛋白家族，其中IgLON5主要表达于神经系统，基因位于人类 19号染色体，其功能尚不清楚。抗IgLON5抗体相关脑病属于抗神经元表面蛋白相关的自身免疫性脑炎，但与抗NMDAR脑炎等常见类型相比，该病临床表现独特，且具有tau蛋白病的神经病理改变。因此，该病被认为是连接神经系统自身免疫性疾病与神经变性病的桥梁，受到神经免疫学、神经变性病学和神经病理学等领域的关注[1-3]。该病首次于2014年由Dalmau研究团队发现并报道，国内首例由北京协和医院于2016年在J Neuroimmuno[1]上报道，截至目前全球累计报道20余例[2,4,5]。

      近日，北京协和医院神经科脑炎专业组在《中华神经科杂志》2018年8月第51卷第8期发表了一篇题为《抗IgLON5抗体相关脑病三例分析》，通过筛查150例患者的血清和脑脊液，确诊了3例抗IgLON5抗体相关脑病。3例患者血清抗体滴度均为：1:320，脑脊液抗体滴度例1为1:1、例2和例3为1:320。对3例阳性患者进行了临床观察、免疫治疗与随诊[6]。抗IgLON5抗体IgG检测：采用欧蒙医学实验诊断股份公司(德国) EUROIMMUN的间接免疫荧光法（IFT）检测试剂盒进行。

      文章中关于临床信息报道的摘录如下。

讨论：

      该病的发现为神经变性病的自身免疫性机制提供了重要线索与启示。由北京协和医院神经科关鸿志教授和北京同仁医院王佳伟教授共同执笔，业界四十余位专家共同签署的，中华医学会神经病学分会发布的《中国自身免疫性脑炎诊疗专家共识》[7]中，对临床特点进行了概述，包括[1,4]：(1)男女均发病，中位年龄64.5岁。(2)数以睡眠障碍起病，少数可以运动障碍起病。患者可以出现行走不稳、共济失调、构音障碍、吞咽障碍、中枢性低通气、呼吸困难、舞蹈样动作、口面部不自主运动和猝死等。(3)可合并其他自身免疫性疾病，例如白癜风[8]。(4)神经影像学与常规脑脊液检查无特殊发现。(5)视频PSG可见阻塞性睡眠呼吸暂停、喘鸣、REM期睡眠行为障碍，也可见非快速眼球运动(NREM)期出现的异常运动、睡眠结构异常等。(6)神经病理学研究提示神经元丢失与tau蛋白沉积以脑干被盖部与下丘脑受累明显。(7)治疗与预后：对免疫球蛋白与激素等免疫治疗尤明显效果，总体预后不良，少数患者在免疫治疗后短暂缓解[1,2,4]。

      欧洲神经病理学者根据该病的尸检病理学研究提出了“抗IgLON5抗体相关tau蛋白病的神经病理诊断标准（2016年）”，值得参考。同时，该病通常伴有HLA-DRB1＊1001与HLA-DQB1＊0501等位基因异常，这也在文献报道病例中得到佐证[1,4]。但具体致病机制与意义仍需进一步研究。

参考文献
[1] Sabater L, Gaig C, Gelpi E, et a1. A nove1 non-rapid-eye movement and rapid-eye-movement parasomnia with s1eep breathing disorder associated with antibodies to IgLON5: a case series, characterisation of the antigen, and post-mortem study [J]. Lancet Neuro1, 2014, 13 (6): 575-586. DOI: 10.1016/S1474-4422(14)70051-1.
[2] Haitao R, Yingmai Y, Yan H, et a1.Choreaand parkinsonism associated with autoantibodies to IgLON5 and responsive to immunotherapy [J]. J Neuroimmuno1, 2016, 300: 9-10.DOI: 10.1016 /J.Jneuroim.2016.09.012.
[3] Ge1pi E, Hoftberger R, Graus F, et a1. Neuropatho1ogica1criteria of anti-IgLON5-related tauopathy [J]. Acta Neuropatho1, 2016, 132(4): 531-543. DOI: 10.1007 /s00401-016-1591-8.
[4] Gaig C, Graus F, Compta Y, et a1.Clinical manifestations of the anti-IgLON5 disease[J]. Neuro1ogy, 2017, 88 (18): 1736- 1743.DOI: 10.1212 /WNL.0000000000003887.
[5] Simabukuro MM, Sabater L, Adoni T, et a1. Sleep disorder, chorea, and dementia associated with IgLON5 antibodies [J]. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm, 2015, 2 (4): e136. DOI: 10.1212 /NXI.0000000000000136.
[6]任海涛,关鸿志,范思远,等.抗IgLON5抗体相关脑病三例分析[J].中华神经科杂志,2018,51(8):592-597. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2018.08.007.
[7] 中华医学会神经病学分会.中国自身免疫性脑炎诊治专家共识[J] .中华神经科杂志, 2017, 50 (2): 91-98.DOI: 10.3760 /cma.J.issn.1006-7876.2017.02.004. Chinese Society of Neurology. Chinese expert consensus on the diagnosis and management of autoimmune encephalitis [J] .Chin J Neuro1, 2017, 50(2): 91-98.DOI: 10.3760 /cma.J.issn.1006- 7876.2017.02.004.
[8] Haitao R, Huiqin L, Tao Q, et a1.Autoimmune encephalitis associated with viti1igo? [J]. J Neuroimmuno1, 2017, 310: 14-16.DOI: 10.1016 /J.Jneuroim.2017.05.019.